mycosis fungoides - ein Überblick

[chybo]

Zusammenfassung

Die Mucosis fungoides ist eine Krebserkrankung der T-Lymphozyten und gehört zu den niedrigmalignen Non-Hodgkin-Lymphomen (NHL). Im Gegensatz zu den anderen Formen der NHL befällt sie fast ausschliesslich die Haut. Die Ursachen für die Entstehung der Mycosis fungoides sind noch nicht geklärt. Die Hautveränderungen sind uncharakteristisch und ähneln eher einer Schuppenflechte oder einem Ekzem. Meist besteht ein ausgeprägter Juckreiz. Die Diagnose wird anhand einer Probeentnahme aus veränderten Hautarealen gestellt. Die Therapie ist vom Erkrankungsstadium abhängig. Zu Beginn der Erkrankung ist die Photochemotherapie sehr wirksam, später werden die Strahlentherapie und die Chemotherapie eingesetzt. Auch ohne Behandlung sind Spontanverläufe von zehn und mehr Jahren zu beobachten.

Definition

Die Mucosis fungoides ist eine Krebserkrankung der T-Lymphozyten. T- und B-Lymphozyten sind Zellen des lymphatischen Gewebes. Sie gehört zu den Non-Hodgkin-Lymphomen (NHL) und dabei wiederum zur Gruppe der niedrigmalignen, also wenig bösartigen T-Zell-Lymphomen. Da sie im Gegensatz zu den anderen Formen der NHL fast ausschliesslich die Haut befällt, wird sie auch als kutanes T-Zell-Lymphom bezeichnet, abgeleitet von dem lateinischen Wort cutis für Haut.

Die Bezeichnung Mycosis fungoides stammt aus der ersten Hälfte des 19. Jahrhunderts und wurde 1832 von Aliberti eingeführt. Damals wurde als Ursache eine Pilzinfektion der Haut angenommen (Mykose = Pilzerkrankung, fungus = der Pilz). Im Deutschen verwendete man früher auch die Bezeichnung Wucherflechte.

Ursachen

Die Ursachen für die Entstehung der Mycosis fungoides sind noch nicht geklärt. Im Gegensatz zu anderen NHL-Formen wurden bisher keine Zusammenhänge mit bestimmten Virusinfektionen, Störungen des Immunsystems, Medikamenten, ionisierenden Strahlen oder genetischen Faktoren beobachtet.

Häufigkeit

Die Mycosis fungoides ist sehr selten. Angaben zur Inzidenz, also die Rate der Neuerkrankungen pro Jahr, existieren daher nicht. Männer erkranken häufiger als Frauen. Die Mucosis fungoides tritt bevorzugt in der zweiten Lebenshälfte auf.

Symptome

Da die Erkrankung im Allgemeinen an der Haut beginnt, suchen die Patienten zuerst einen Hautarzt auf. Die Hautveränderungen sind dabei meist uncharakteristisch und ähneln eher einer Schuppenflechte oder einem Ekzem. Meist besteht ein ausgeprägter Juckreiz. Die Erkrankung kann mehrere Jahre in diesem Stadium verharren, bevor tiefere Hautschichten betroffen werden und es zur Bildung flach erhabener Plaques und kleiner Knötchen kommt. Nachdem sich dieses infiltrative Stadium auf die gesamte Haut ausgebreitet hat, entstehen grössere pilzförmige Tumore, die zur Geschwürbildung neigen. Wenn es nach langjährigem Krankheitsverlauf zu einem Befall der Lymphknoten gekommen ist, breitet sich die Erkrankung auch rasch über den Blutweg auf andere Organe aus.

Ausbreitung, Metastasierung

Die Mycosis fungoides befällt von allen NHL am häufigsten die Haut. Abweichend von der Stadieneinteilung der übrigen NHL, richtet sich die Stadieneinteilung bei der Mycosis fungoides nach den jeweiligen Hautveränderungen. Erst sehr spät im Krankheitsverlauf, oft erst nach zehn und mehr Jahren, kommt es zu einer Ausbreitung der Erkrankung auf die Lymphknoten und auf dem Blutweg in innere Organe.


- Stadium I (prämykotisch): Uncharakteristische Hautveränderungen ähnlich einer Schuppenflechte

- Stadium II (infiltrativ): Flach erhabene bis kleinknotige Tumore in der Haut

- Stadium III (tumorös): Tomatenähnliche oder pilzförmige Tumore der Haut mit Geschwürbildung

- Stadium IV (generalisiert): Zusätzlich Befall von Lymphknoten und inneren Organen

Von der Mycosis fungoides d´emblè spricht man, wenn von vornherein knötchenartige Tumore in Haut und Schleimhäuten bestehen.

Eine Sonderform der Erkrankung stellt das Sezary-Syndrom dar. Neben einer krebsroten Verfärbung der Haut sind hier von Anfang an massenhaft veränderte T-Lymphozyten im Blut nachweisbar. Man spricht auch von der leukämischen Form der Mycosis fungoides, abgeleitet von Leukämie, im Volksmund als "Blutkrebs" bekannt.

Diagnose

Die Diagnose wird anhand einer Biopsie , also einer Probeentnahme, aus einem veränderten Hautareal gestellt, wobei erst im Stadium II der Erkrankung, wenn es zu einer Infiltration tieferer Hautschichten gekommen ist, eine verlässliche Aussage möglich ist.

Therapie

Die Behandlung der Mycosis fungoides richtet sich nach dem Erkrankungsstadium. Da die Mycosis fungoides wie viele andere niedrigmaligne NHL einen Spontanverlauf von mehreren Jahren aufweist, sollte sicher gestellt werden, dass die Patienten durch die Therapie nicht mehr Beschwerden ausgesetzt sind als durch die Erkrankung selbst. Neben der Strahlentherapie und der Chemotherapie steht bei der Mycosis fungoides mit der PUVA eine sehr wirksame Therapie zur Verfügung.

Prophylaxe

Bisher sind keine wirksamen vorbeugenden Massnahmen gegen die Mycosis fungoides bekannt.

Prognose

Die Mycosis fungoides hat auch ohne Behandlung einen langsamen natürlichen Verlauf von zehn und mehr Jahren. Durch die Strahlentherapie sind Heilungen in den Erkrankungsstadien II und III möglich. Mit den heute verfügbaren Chemotherapeutika sind bei bis zu 70% der Patienten langandauernde Remissionen möglich.

Quelle:

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